Сенситивная атаксия
Сенситивная атаксия связана с расстройством глубоких (проприоцептивных) видов чувствительности, к которым относятся: мышечно-суставное чувство, воспринимающее информацию о положении тела человека в окружающем пространстве; вибрационная чувствительность; чувство массы и давления. Двигательные и координаторные расстройства при этом варианте атаксии возникают из-за того, что центральные отделы проприоцептивной системы перестают получать кинестетические сигналы, дающие информацию, в том числе и о мышечных сокращениях. Сенситивная атаксия не является самостоятельной нозологией, она выступает симптомокомплексом при целом ряде неврологических заболеваний. В каждом отдельном случае ее проявления зависят от топических особенностей поражения проприоцептивных нервных путей.
Первые сенсорные нейроны этих путей локализуются в спинномозговых узлах. Их рецепторы расположены в мышцах (тельца Кюне), сухожилиях (рецепторы Гольджи-Маццони), сосочковом слое кожи (тельца Мейснера). Импульсы от рецепторов по периферическим нервам поступают к первым нейронам. Аксоны последних проходят в спинной мозг через задние корешки и формируют идущие в задних канатиках одноименной стороны проводящие пути Голля и Бурдаха. Путь Голля, или тонкий пучок, образуется аксонами, идущими из нижерасположенных отделов (ноги) и занимает более медиальное положение. Путь Бурдаха, или клиновидный пучок, формируется за счет аксонов вышерасположенных отделов (руки) и проходит латеральнее пути Голля.
Пройдя в задних спинномозговых столбах снизу вверх, волокна проприоцептивной чувствительности достигают продолговатого мозга. Идущие по ним импульсы передаются на вторые сенсорные нейроны, располагающиеся в ядрах задних столбов продолговатого мозга. Аксоны вторых нейронов переходят на другую сторону и идут к вентролатеральному ядру таламуса (зрительного бугра), где находятся третьи нейроны проприоцептивного пути, аксоны которых заканчиваются в коре теменной доли и прецентральной извилины. При этом часть аксонов вторых проприоцептивных нейронов идет в мозжечок и участвует в обеспечении координации движений.
Сенситивная атаксия обусловлена поражением путей проприоцептивной (глубокой) чувствительности. Патологический процесс может локализоваться в различных отделах проприоцептивной системы: в задних столбах спинного мозга, спинномозговых ганглиях, задних спинномозговых корешках, на уровне продолговатого мозга, таламуса, мозговой коры. Поражение проприоцептивного тракта бывает обусловлено сосудистыми катастрофами (спинальным или мозговым инсультом), фуникулярным миелозом, миелитом различной этиологии, опухолью спинного мозга, церебральной опухолью, спинной сухоткой при нейросифилисе, рассеянным склерозом, травмой позвоночника.
В отдельных случаях сенситивная атаксия возникает как осложнение спинальной хирургии или операций на головном мозге. Поражение периферических отделов проприоцептивной системы наблюдается при синдроме Гийена-Барре и различных вариантах полиневропатии: диабетической, алкогольной, инфекционно-токсической, амилоидной и др. Кроме того, сенситивная атаксия может являться симптомом некоторых генетически обусловленных болезней, например, атаксии Фредрейха.
Сенситивная атаксия проявляется расстройством ощущения движения собственного тела. В первую очередь это отражается на походке больного. Пациент несоразмерно широко ставит ноги, чрезмерно сгибает и переразгибает их в коленях и тазобедренных суставах, с силой ударяет о пол пяткой. В клинической неврологии такая походка получила название «табетическая» или «штампующая». Сами пациенты характеризуют свои ощущения при ходьбе, как «ходьбу по вате» или «проваливание». Проприоцептивный дефицит больные стараются компенсировать усиленным зрительным контролем. Они ходят, глядя себе прямо под ноги, для чего им приходится наклонять вниз голову. При отсутствии контроля зрением нарушения походки значительно усугубляются. По этой причине пациенты не могут ходить в темноте или с закрытыми глазами.
Сенситивная атаксия в руках проявляется нарушением произвольных движений и координации, которые затрудняют выполнение самых обыденных действий. Так, пациент не может вставить ключ в замок, застегнуть пуговицу, поднести ко рту чашку с напитком, не расплескав его. В покое отмечаются хаотичные непроизвольные движения пальцами кистей, напоминающие атетоз — насильственные движения, обусловленные поражением подкорковых церебральных центров. В отличие от истинного атетоза, который усиливается при активных двигательных актах, сенситивный псевдоатетоз исчезает во время произвольных движений.
Сенситивная атаксия имеет различную клиническую картину в зависимости от топики поражения проприоцептивных путей. Патологические изменения в задних столбах на уровне поясничных и грудных сегментов приводят к возникновению атаксии только в нижних конечностях. При поражении задних столбов выше шейного утолщения сенситивная атаксия проявляется как в ногах, так и в руках. Одностороннее поражение проприоцептивного тракта до перехода его волокон на противоположную сторону приводит к гомолатеральной гемиатаксии — проявлениям атаксии в половине тела на стороне патологического процесса. Одностороннее поражение путей глубокой чувствительности после их перекреста сопровождается гетеролатеральной гемиатаксией — атаксией в конечностях противоположной очагу половине тела.
Сенситивная атаксия связана с расстройством глубоких (проприоцептивных) видов чувствительности, к которым относятся: мышечно-суставное чувство, воспринимающее информацию о положении тела человека в окружающем пространстве; вибрационная чувствительность; чувство массы и давления. Двигательные и координаторные расстройства при этом варианте атаксии возникают из-за того, что центральные отделы проприоцептивной системы перестают получать кинестетические сигналы, дающие информацию, в том числе и о мышечных сокращениях. Сенситивная атаксия не является самостоятельной нозологией, она выступает симптомокомплексом при целом ряде неврологических заболеваний. В каждом отдельном случае ее проявления зависят от топических особенностей поражения проприоцептивных нервных путей.
Лечение и прогноз сенситивной атаксии
Сенситивная атаксия нуждается в этиотропной и симптоматической терапии. Первоочередной задачей является купирование патологического процесса. При его инфекционной этиологии требуется антибактериальная терапия, при сосудистой — вазоактивная или гемостатическая. При фуникулярном миелозе по схеме вводят витамин В12. При диагностировании опухоли вместе с нейрохирургом решают вопрос о возможности ее удаления.
Симптоматическое лечение предполагает поддержание оптимальных метаболических условий в нервной ткани для повышения ее устойчивости к происходящим патологическим изменениям и способности к восстановлению. Нейрометаболическая терапия предусматривает введение АТФ, антихолинэстеразных фармпрепаратов (галантамина, прозерина), витаминов гр. В. Неотъемлемой частью лечения является лечебная физкультура и массаж. ЛФК позволяет путем тренировок улучшить координацию движений, в комбинации с массажем укрепляюще действует на мышцы.
Сенситивная атаксия имеет благоприятный прогноз в тех случаях, когда возможно устранение причины заболевания и восстановление пораженного участка проприоцептивного тракта. При наследственном характере атаксии, опухолевых процессах, формировании стойких дегенеративных очагов прогноз для выздоровления неблагоприятный. В таких случаях лечение направлено на остановку прогрессирования патологического процесса и тренировку двигательных навыков пациента.
