Церебральный глиоматоз
Термин «церебральный глиоматоз» впервые был введён в 1938 году. Согласно классификации ВОЗ 2007 года, глиоматоз головного мозга относится к астроцитарным нейроэпителиальным опухолям, новообразованиям с III степенью злокачественности. В новой классификации опухолей ЦНС (ВОЗ, 2016 год) церебральный глиоматоз рассматривается как вариант распространения диффузной глиомы.
Неоплазия относится к редким опухолям головного мозга. В литературе по неврологии данные о заболеваемости колеблются в пределах 0,6-8 случаев в год. Патологии подвержены все возрастные категории, наиболее часто заболевают люди в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают глиоматозом несколько чаще женщин, соотношение составляет 1,3:1.
Симптоматика крайне неспецифична, на начальных стадиях заболевания не отражает массивность поражения. Типичны пирамидные расстройства движений, деменция. Преобладание поражения одного полушария ведёт к развитию гемипареза контрлатеральных конечностей, билатеральный глиоматоз проявляется тетрапарезом различной выраженности. Мышечная слабость сопровождается повышением сухожильных рефлексов, спастическим гипертонусом, придающим конечностям полусогнутое положение.
Нарушения интеллектуальной сферы манифестируют снижением памяти, внимания, замедлением мышления. Неуклонно прогрессирующий характер когнитивной дисфункции приводит к развитию элементов амнезии, акалькулии, агнозии, апраксии с последующим переходом в глубокую органическую деменцию. Возможны психические расстройства: изменение поведения, агрессивность, психомоторное возбуждение, эйфория.
40% пациентов предъявляют жалобы на цефалгию, носящую диффузный характер. Симптомы внутричерепной гипертензии (тошнота без связи с едой, рвота на высоте цефалгии, ощущение давления на глазные яблоки) возникают у 34% больных. В 38% случаев наблюдаются эпилептические пароксизмы. С такой же частотой отмечается дисфункция различных черепно-мозговых нервов.
В 33% случаев церебральный глиоматоз протекает с мозжечковым синдромом. Признаки мозжечковой атаксии включают крупноразмашистый нистагм, неустойчивость ходьбы, сопровождающейся отклонениями тела в стороны, дискоординацию, гиперметрию движений, скандированную речь, макрографию. Сенсорные нарушения отмечаются в 18% случаев, представлены поверхностной и глубокой гипестезией, парестезиями.
Диффузный характер опухолевого процесса не позволяет произвести радикальное хирургическое лечение. Операция возможна при сочетании глиоматоза с единичным крупным очаговым поражением. В подобных случаях нейрохирургическое вмешательство направлено на удаление очага. Основными методами консервативной терапии являются:
Радиологическое лечение. Производится серия сеансов лучевой терапии с тотальным церебральным облучением. Лучшие результаты даёт использование IMRT — облучения при помощи компьютеризированных рентгеновских ускорителей. Метод позволяет регулировать интенсивность воздействия в различных участках мозга: направлять излучение в крупные зоны глиоматоза, минимизировать дозу облучения критически важных церебральных структур.
Химиотерапия. Комбинируется с радиотерапией. Осуществляется путём поэтапного курсового лечения цитостатиками: темозоломидом, кармустином, карбоплатином. Наиболее результативно применение нескольких препаратов с разным механизмом действия. Перерыв между курсами химиотерапии обусловлен выраженным побочным действием химиопрепаратов, необходимостью восстановления организма.
Симптоматическое лечение. Направлено на купирование основных симптомов заболевания, побочных эффектов цитостатической и лучевой терапии. Применяются противорвотные, анальгезирующие, противоотёчные, психотропные, противоэпилептические фармпрепараты.
Непрерывно производятся попытки разработки новых эффективных способов лечения. Наиболее перспективными выглядят два направления – генетика и биохимия. Исследования в области генной инженерии направлены на поиск методов изменения генома опухолевой клетки, способных вызывать её апоптоз. Изучение биохимических особенностей онкоклеток подразумевает поиск кардинально новых способов фармакологического воздействия на опухолевый процесс.
